许多人可能还不太了解或没听说过中枢神经系统的髓鞘疾病，因为这种病需要专业医生的诊断。中枢神经系统的髓鞘疾病是由于中枢神经系统的髓鞘发炎引起的，包括大脑、脊髓、视神经等。这是因为白细胞释放破坏神经髓鞘的物质，导致神经系统受损。因此，疾病的诊断非常重要。让我们来了解中枢神经系统的髓鞘疾病组，以便能够及时预防和照顾自己。
什么是中枢神经系统的髓鞘疾病
中枢神经系统的髓鞘疾病（Demyelinating Disease）是一组破坏髓磷脂的疾病，特征为大小不一的病变区域。髓磷脂（Demyelination）是大脑和脊髓白质的主要组成部分。当髓磷脂被破坏时，可以清楚地看出所谓的病变，在中枢神经系统的区域，即大脑、小脑、脑干和脊髓，可以看到小病变分布或大病变。
属于中枢神经系统髓鞘疾病的有多发性硬化症（Multiple Sclerosis: MS）、视神经脊髓炎谱系障碍（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎（Acute Disseminated Encephalomyelitis: ADEM）。这些疾病的确切原因尚不明确，但初步发现与患者的免疫系统有关，尤其是对外部因素作出反应的T淋巴细胞和B淋巴细胞，如某些病毒感染、维生素D缺乏等。
这些原因导致中枢神经系统的组织发炎，破坏髓磷脂及神经纤维，最终影响神经细胞。虽然中枢神经系统髓鞘疾病不常见，但这种类型的疾病多次发生，导致大多数患者达到残疾状态。因此，有必要通过正确的疾病诊断和恰当的治疗计划来延缓病变的发展并长期减少残疾。
常见的中枢神经系统髓鞘疾病组
多发性硬化症（Multiple Sclerosis: MS）或MS病
这是最常见的髓鞘疾病。病症由体内T淋巴细胞被激活导致炎症过程，令炎性细胞结合，并释放细胞因子破坏髓磷脂的髓鞘，通常在视神经、脊髓等位置。患者有复发和缓解交替的症状，初期可能恢复正常，但随着时间的发展，多发性硬化症进入进展期，症状加重，最终导致患者残疾。多发性硬化症或MS病通常在生活在温带地区的20至40岁白人中更常见，女性比男性更多。
视神经脊髓炎谱系障碍：NMOSD或Devic’s病
在泰国，NMOSD比MS病更常见，属于自身免疫病。NMOSD由对第四型水通道蛋白（Aquaporin-4: AQP4）的抗体引起，导致炎症及髓磷脂损伤，首先影响视神经和脊髓。虽然NMOSD只发生一次，但速度快、强度高，可反复发作，积累残疾。
急性播散性脑脊髓炎：ADEM
该病特点是髓磷脂炎症和破坏遍布大脑和脊髓，通常在病毒感染或疫苗注射后一段时间发生，潜伏期为4至12天。ADEM患者起初发热、头痛，逐渐意识模糊，部分病例有颈部或背部僵硬等症状。大多数ADEM患者恢复至接近正常，但有些会保留部分残疾，尤其是有麻疹或水痘史的患者。如果发生严重脑肿胀，病情可能危及生命。ADEM多见于儿童，男女发生率相同。
大多数中枢神经系统髓鞘疾病（Demyelinating Disease）患者有急性症状，通常在几天内出现，并可能在数小时内发作，症状可能减轻至接近正常状态，再次复发。多发性硬化症或MS病患者的症状会随着时间逐渐加重，可能在一周或数月内发展。
因此，患者需要获得正确的诊断并由专业医生定期照护，以预防中枢神经系统髓鞘疾病未来的复发。如果发现身体的异常，应该立即就医，以有效地治疗并降低病情的严重程度。
谨祝健康，由
Dr.Khanittha Suwannasrinon
脑和神经专家
曼谷清迈医院脑神经疾病中心
