多くの人々は、中枢神経系の脱髄疾患についてあまり知らないか、聞いたことがないかもしれません。これは専門医の診断が必要な病気であり、中枢神経系の髄鞘の炎症により引き起こされます。中枢神経系には、脳、脊髄、視神経などが含まれ、白血球が髄鞘を攻撃する物質を放出するため、神経系が損傷を受けます。そのため、診断が非常に重要です。中枢神経系の脱髄疾患について理解を深めることで、自身をタイムリーに予防し、ケアすることができます。
中枢神経系の脱髄疾患とは何か
中枢神経系の脱髄疾患（Demyelinating Disease）は、ミエリンを破壊する病気のグループです。これは、大小さまざまな病変が存在します。ミエリン（Demyelination）は、脳と脊髄の白質の主な成分です。ミエリンが破壊されると、中枢神経系、つまり大脳、小脳、脳幹、脊髄に明確な病変の症状が現れます。これらの病変は、全体に微小な跡として広がっている場合もあれば、大きな跡となる場合もあります。
中枢神経系の脱髄疾患には、例えば多発性硬化症（Multiple Sclerosis : MS）、神経ミオリティス・オプティカ（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder : NMOSD）、急性散在性脳脊髄炎（Acute Disseminated Encephalomyelitis : ADEM）などがありますが、正確な原因はまだ明らかではありません。初期段階では、患者の免疫系、とくにTリンパ球やBリンパ球がウイルス感染症、ビタミンDの不足など外的要因に応答すると考えられています。
これらの原因により、中枢神経系の組織が炎症を起こし、ミエリンや神経線維、さらには神経細胞が破壊されます。中枢神経系の脱髄疾患は頻繁には見られませんが、このような病気が繰り返されることで、患者の多くが障害や重度の障害に至ることがあります。そのため、正確な診断と適切な治療計画が重要であり、長期にわたり病変の蓄積を遅らせ、障害を軽減することが可能です。
よく見られる中枢神経系の脱髄疾患のグループ
多発性硬化症（Multiple Sclerosis : MS）またはMS
これはDemyelinating Diseaseの中で最も一般的に見られる病気です。病気の症状は、体内のTリンパ球が刺激され、炎症プロセスを引き起こし、炎症性細胞が集まり、サイトカインを放出してミエリンの鞘を破壊することによるものです。主に視神経や脊髄で見られます。患者は症状が再発したり、和らいだりすることを繰り返します。初期段階では正常に戻ることができる場合もありますが、経過とともに進行段階に入ると症状が重くなり、最終的に障害や重度の障害に至ることがあります。多発性硬化症またはMSは、温帯に住む20-40歳の白人女性に多く見られます。
神経ミオリティス・オプティカ（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders : NMOSDまたはデビック病）
この病気は、MSよりもタイ人に頻繁に見られます。自己免疫疾患（Autoimmune Disease）の一種で、Aquaporin-4（AQP4）に対する抗体の生成が原因で炎症が起こり、ミエリンの損傷を引き起こします。視神経や脊髄に異常が見られ、NMOSDの症状は一度しか起こりませんが、迅速かつ重篤で、再発する可能性があります。この病気が発症すると、少ない場合から重い場合まであり、再発が重症であるほど体が障害を徐々に蓄積します。
急性散在性脳脊髄炎（Acute Disseminated Encephalomyelitis : ADEM）
この病気は、炎症とミエリンの破壊が脳と脊髄全体に広がる病気です。一般的には、ウイルス感染症の後やワクチン接種後の一定期間に発生します。潜伏期間は通常4〜12日です。ADEM患者は、初期に発熱や頭痛を感じ、次第に意識が低下し、場合によっては頸部や背中の痛み、手足の麻痺や筋力低下が追加で現れます。ADEMの患者のほとんどは、正常に回復することがありますが、一部の障害が残ることがあります。特に麻疹や水痘にかかった患者は重症化することがあります。ADEMは子供に多く見られ、男女の比率はほぼ同じです。
中枢神経系の脱髄疾患（Demyelinating Disease）の患者は多くの場合、急速に症状が現れます。最も遅くても数日、時には数時間以内に症状が起こり、その急速な症状は徐々に和らぎ、元の状態やほぼ元の状態に戻ることがありますが、再発する可能性もあります。多発性硬化症やMSの患者は、多くの場合、進行型の症状を示し、症状が徐々に悪化します。これには1週間、あるいは数ヶ月かかることもあります。
そのため、患者は正確な診断と専門医による適切なケアが必要です。未来における中枢神経系の脱髄疾患の再発を防ぐために、身体の異常を発見した場合はすぐに医師に相談してください。適切な治療を受け、病気の重症化を最大限に防ぐことができます。
心からの願いを込めて
カニタ・スワンナンスリーン医師
神経科の専門医
バンコク病院チェンマイの神経科学センター
