肌肉無力是一種常見的症狀，大多數情况下都是暫時的，例如在劇烈運動後或工作過後感到疲憊。對於那些全身性無力或症狀逐漸惡化的人來說，這是不正常的，並且通常與神經和肌肉疾病有關。最常見的一種導致肌肉無力的疾病是重症肌無力 (Myasthenia Gravis) ，通常簡稱為MG (MG)
什麼是MG病
MG (Myasthenia Gravis) 是一種由於人體免疫系統產生異常蛋白質，抑制神經末梢與肌肉之間接口處的功能，導致乙醯膽鹼 (Acetylcholine) 信號傳遞不完全而引起無力的疾病。該病每100,000人中約有 3 例，從兒童到老年人都可能患病，大多數患者是育齡婦女和老年男性 患者的症狀和嚴重程度各不相同，輕微的情況下可能只涉及眼肌或眼球運動控制肌肉，導致眼瞼下垂，雙視；如果喉肌受影響，可能出現鼻音，吞嚥困難，易嗆咳；嚴重時可能導致四肢無力，乏力和易疲勞，如果症狀非常嚴重，可能導致呼吸困難，需要插管和呼吸機支持。症狀在肌肉活動後加重，休息後好轉
由於上述症狀可由其他疾病引起，例如肌炎、神經疾病、神經元起始疾病 因此醫生需要進行進一步檢查以排除其他疾病並確認MG病，如神經電生理檢查，反覆刺激測試，血液檢查異常蛋白質 (抗體) 有時可能會用冰敷測試在眼瞼下垂的情況中觀察改善，或在必要時使用特定藥物來幫助診斷。部分患者需要做胸部CT檢查以尋找被稱為胸腺的異常腫大淋巴組織，檢查甲狀腺功能，或查找其他可能伴隨的自體免疫疾病
治療方式
這是一種慢性病，但可通過治療得到良好控制，大多數患者對治療有良好反應，能恢復正常生活。患者應與專科醫生制定治療計劃，並根據個別情況進行評估，治療主要分為兩大類：
- 藥物治療
對於輕度症狀如眼瞼下垂，常用一种名为吡啶斯汀 (Pyridostigmine) 或商標名為Mestinon®的藥物來緩解症狀，這種藥可以增强神經與肌肉接合部的信號傳遞。對於症狀更嚴重的患者，可能需要使用抑制免疫系統的藥物，如類固醇，或與其他強效藥物合用。如果單一藥物治療無效，患者需要在初期高劑量藥物控制病情，並逐漸減量以長期控制病情 醫生會根據患者反應逐步調整用藥，由於各類藥物有不同的副作用，需要進行密切監測，患者不應該自行減少或停藥，以免病情加重，導致呼吸肌無力、吞嚥困難、嗆咳、呼吸困難需要插管，此時可能需要使用特殊的免疫球蛋白萃取治療 (Intravenous Immunoglobulin) 或長期免疫球蛋白更換治療以控制病情 - 手術治療
胸腺 (Thymus Gland) 是位於心前區和大血管後方的器官，既是淋巴組織又是無管腺體，形狀似蝴蝶，主要功能是使T细胞成熟和產生胸腺素激素促進T细胞的生產。在正常情況下，胸腺在青少年時期生長並在成年後逐漸萎縮成脂肪組織
( 閱讀：胸腺瘤 (THYMOMA) 不可忽視的罕見疾病 )
胸腺與MG病的關聯
由於MG病與免疫系統異常有關，而胸腺是負責T细胞成熟和功能的器官，這些T细胞是免疫系統的主要組成部分。因此，早期有醫生試圖通過手術移除這個器官並發現患者症狀有所改善，從而開始使用這種治療方法。最近的2016年的研究比較了僅使用藥物治療和進行胸腺切除手術的患者，發現手術組的患者能夠更減少用藥量，並且總體副作用更少1
手術方式
胸腺手術分為 2 種：
- 開放式手術 就是通過切開胸骨中間 (Median Sternotomy) 進行的手術，需要在胸前開一個較長的切口，切開胸骨，並使用撐開器擴大胸腔，這是一種傳統的手術方法
- 胸腔鏡手術 (Video – Assisted Thoracic Surgery 或 VATS) 通過使用長鏡頭和手術工具通過胸部的小切口進行手術，與開放式手術相比，這種方法的優點是術後疼痛較少，切口較小，美观性好，恢復快，平均住院時間短 1 – 3 天，相比之下開放式手術需住院 5 – 7 天
以前的胸腔鏡手術需要大約 3 – 4 个切口 (Multiportal VATS) ，其中一个切口用于放置胸腔鏡 Thoracoscope ，第二个用于放置牵引工具，第三个用于手术工具和缝合设备，切口大约 3 – 4 厘米，通过胸壁多个间隙操作，正常人体每根肋骨下方有一条神经，介入过程可能刺激多层神经
單孔胸腔鏡手術
目前已經開發了進一步的胸腔鏡手術技術，即通過單一切口 (Uniportal VATS) 進行手術，所有工具通過位於乳房下方的約 3 – 4 厘米切口進入，這種方法需要高度專業的手術技巧和特殊長型工具，對於接受單孔手術的患者而言，術後疼痛較少，對手術結果更滿意，而手術結果與 3 孔手術相比沒有差異2-5
患者的行為指南
由於這是一種慢性疾病 患者應該嚴格遵守醫生的指示以獲得最佳治療效果，由於大多數患者長期使用皮質類固醇進行治療，因此預防副作用非常重要，常見的包括 增加食欲 因此應該控制飲食，減少高能量或高碳水化合物的食物，以預防肥胖和糖尿病 患者更容易感染 因此應該避免與生病的人接觸，每年接種流感疫苗，並接種其他必要的預防接種。部分患者可能會出現高血壓 青光眼 或白內障，醫生應定期檢查這些併發症，長期服藥的患者應補充鈣和維生素D以預防骨質疏鬆 患者應定期進行體力鍛煉保持體型，控制體重，增加食用熟透的蔬菜和水果，減少精緻澱粉和糖份攝入
MG病是一種免疫系統疾病，導致肌肉無力，可能影響眼睛，吞嚥，語言和四肢。這是一種慢性病，但治療效果良好，分為藥物治療和手術治療，患者通常需要長期使用免疫抑制藥物，因此需要密切監控和預防副作用
參考資料 :
1. Gil I. Wolfe et al, 重症肌無力的切胸腺與否的隨機試驗。 N Engl J Med 2016; 375:511-522
2. Shen Y et al. 單孔與多孔胸腔鏡肺葉切除術的比較。Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i48-53
3. Xu GW et al .前瞻性比較研究，探討單孔與三孔胸腔鏡手
