Мышечная слабость — распространенный симптом, и чаще всего она носит временный характер, например, вызывает усталость после напряженной работы или физических упражнений. Однако генерализованная или прогрессирующая слабость является ненормальной и обычно связана с нервно-мышечными расстройствами. Одним из распространенных типов мышечной слабости является миастения гравис , или сокращенно МГ .
Что такое миастения гравис (МГ)?
Миастения гравис ( МГ ) — это аутоиммунное заболевание, вызванное выработкой организмом аномальных белков, которые подавляют функцию связи между нервными окончаниями и мышцами. Это препятствует полной передаче нервных импульсов через нейромедиатор ацетилхолин , что приводит к слабости. Заболевание поражает примерно 3 из 100 000 человек, от детей до пожилых людей. Большинство пациентов — женщины репродуктивного возраста и пожилые мужчины. Симптомы и тяжесть заболевания могут значительно различаться от пациента к пациенту. В легких случаях заболевание часто поражает мышцы век или мышцы, контролирующие движение глаз, что приводит к опущению век и двоению в глазах. Если поражены речевые мышцы, симптомы могут включать гнусавый голос, затруднение глотания и склонность к удушью. В тяжелых случаях это может вызывать слабость, усталость и утомление конечностей. В очень тяжелых ситуациях это может привести к затруднению дыхания, даже требуя интубации и искусственной вентиляции легких. Эти симптомы, как правило, усиливаются при увеличении нагрузки на пораженные мышцы и уменьшаются в состоянии покоя.
Поскольку упомянутые выше симптомы могут быть вызваны и другими заболеваниями, такими как миозит, неврологические заболевания или болезнь двигательных нейронов. Поэтому врачам необходимо провести дополнительные обследования, чтобы исключить другие заболевания и подтвердить миастению гравис, такие как нейрофизиологические тесты с использованием многократной электрической стимуляции нервов и анализы крови для выявления белков, вызывающих заболевание ( антител ). Иногда при птозе (опущении век) к глазу могут прикладывать пакеты со льдом, что может улучшить симптомы. В необходимых случаях для уточнения диагноза могут быть использованы специфические лекарственные препараты. Некоторым пациентам также следует пройти компьютерную томографию грудной клетки для выявления увеличенных лимфатических узлов, называемых тимусом, проверки функции щитовидной железы или скрининга на другие сопутствующие аутоиммунные заболевания.
Рекомендации по лечению миастении гравис.
Это хроническое заболевание, но оно хорошо поддается лечению. Большинство пациентов хорошо реагируют на лечение и могут вернуться к нормальной жизни. Пациентам следует планировать лечение совместно со специалистом и рассматривать каждый случай индивидуально. Лечение условно делится на два типа:
- Медикаментозное лечение
В легких случаях, таких как опущение век, для облегчения симптомов часто используется препарат пиридостигмин (торговое название Местинон®) . Этот препарат улучшает функцию нейротрансмиттеров в нервно-мышечном соединении. В более тяжелых случаях могут потребоваться иммуносупрессанты, такие как стероиды , или комбинированные препараты с более сильными лекарствами. Если монотерапия неэффективна, пациенты сначала получают высокие дозы для контроля заболевания в краткосрочной перспективе, а затем постепенно снижают дозировку для предотвращения рецидивов в долгосрочной перспективе. Врачи будут постепенно корректировать дозировку лекарств в зависимости от реакции каждого пациента. Каждое лекарство имеет разные побочные эффекты, требующие тщательного наблюдения. Пациентам не следует самостоятельно снижать дозировку или прекращать прием лекарств, так как это может привести к тяжелому рецидиву, вызывая слабость дыхательных мышц, затруднение глотания, удушье и одышку, требующую интубации. В таких случаях в критические периоды могут потребоваться специальные препараты, такие как внутривенные иммуноглобулины (ВМГ) или переливание сыворотки, а для долгосрочного контроля заболевания необходимо непрерывное лечение. - Хирургическое лечение
Тимус — это орган, выполняющий функции как лимфатической, так и эндокринной железы. Он расположен перед сердцем и аортой, позади грудины . Железа имеет форму бабочки, и её основная функция заключается в обеспечении созревания Т- клеток (типа белых кровяных клеток) и выработке гормона тимозина, который также стимулирует производство Т-клеток. В нормальных условиях тимус растёт и увеличивается в размерах до подросткового возраста, а затем постепенно атрофируется, превращаясь во взрослую жизнь в жировую ткань.
(Читайте: Тимома — не будьте самодовольны, внимательно наблюдайте за собой .)
Какова связь между тимусом и миастенией гравис (МГ)?
Поскольку миастения гравис (МГ) — это аутоиммунное заболевание, при котором тимус вырабатывает и созревает Т-клетки , ключевой компонент иммунной системы, хирурги в прошлом пытались удалить этот орган, и результаты были положительными. Этот метод используется в качестве лечения уже много лет. Совсем недавно, в 2016 году , было проведено исследование, в котором сравнивались пациенты, получавшие только медикаментозное лечение, с теми, кто перенес тимусэктомию. Результаты показали, что хирургическая группа смогла значительно снизить дозировку медикаментов и испытывала меньше побочных эффектов в целом, чем группа, получавшая только медикаментозное лечение .
Сколько существует видов хирургических процедур?
Существует два типа тимэктомии (удаления тимуса):
- Открытая операция , а именно срединная стернотомия, включает в себя выполнение длинного разреза по центру грудной клетки, рассечение кости и использование грудного экспандера. Это был первоначальный метод, который хирурги использовали для удаления тимуса.
- Видеоассистированная торакальная хирургия ( ВАТС) — это хирургическая процедура, при которой используется длинный объектив и длинные хирургические инструменты, вводимые через межреберные промежутки без расширения или рассечения кости. Она отличается от открытой операции тем, что вызывает меньше послеоперационной боли, имеет меньшие разрезы, а операция проводится рядом с грудью или под ней, что приводит к лучшим косметическим результатам, более быстрому возвращению к работе и более короткому среднему сроку пребывания в больнице — 1-3 дня по сравнению с 5-7 днями при открытой операции.
В прошлом лапароскопическая хирургия включала приблизительно 3-4 разреза (многопортовая видеоторакоскопия). Первый разрез предназначался для торакоскопа, второй — для устройства для вытяжения, а третий — для хирургических инструментов и швов. Эти разрезы обычно имели размер 3-4 сантиметра, при этом торакоскоп располагался в грудной клетке между 7-м и 8-м ребрами. Основной хирургический разрез и разрезы для устройств вытяжения располагались в 4-6-м отделах грудной клетки, с передней и задней сторон. Таким образом, несмотря на небольшие разрезы и отсутствие расширения ребер, операция включала рассечение нескольких ребер. Поскольку в организме человека нервы проходят вдоль нижнего края каждого ребра, введение инструментов означало, что у пациентов все еще существовала вероятность возникновения послеоперационной боли из-за раздражения нескольких нервных волокон.
Что такое лапароскопическая хирургия с одним разрезом?
В настоящее время лапароскопические хирургические методики получили дальнейшее развитие, включая процедуру с одним разрезом (унипортальная видеоторакоскопия) . Все инструменты вводятся через небольшой разрез длиной приблизительно 3-4 сантиметра по заднему краю молочной железы. Этот метод требует высокого уровня хирургической техники и специализированных длинных инструментов. Хирург должен обладать высокой квалификацией как при двух- , так и при трехразрезных лапароскопических операциях. Пациенты, перенесшие операцию с одним разрезом, испытывают меньше боли и имеют более высокую послеоперационную удовлетворенность, при этом результаты сопоставимы в течение 2-5 лет.
Как пациентам с миастенией гравис следует справляться со своим состоянием.
Потому что это хроническое заболевание. Для достижения наилучших результатов лечения и полного выздоровления пациентам следует строго следовать указаниям врача. Поскольку большинство пациентов получают стероидное лечение длительное время, предотвращение побочных эффектов имеет очень важное значение. К распространенным побочным эффектам относятся: Повышенный аппетит требует контроля за питанием путем сокращения потребления высококалорийной или богатой углеводами пищи для предотвращения ожирения и диабета. У пациентов повышается вероятность заражения инфекциями. Поэтому лучше избегать контакта с больными людьми. Вакцинацию против гриппа следует проводить ежегодно, наряду с другими необходимыми прививками от инфекционных заболеваний. У некоторых людей может развиться повышенное кровяное давление. глаукома Или катаракта. Поэтому врачи должны периодически контролировать наличие этих осложнений. Пациентам, которым предстоит принимать лекарства в течение многих лет, следует принимать добавки кальция и витамина D для профилактики остеопороза. Пациентам следует регулярно заниматься спортом для поддержания здоровья, контролировать свой вес, увеличить потребление приготовленных и чистых фруктов и овощей, а также сократить потребление крахмалистых продуктов, риса и сахара.
Миастения гравис (МГ) — это аутоиммунное заболевание, вызывающее мышечную слабость. Симптомы могут поражать глаза, глотание, речь и конечности. Это хроническое заболевание, но оно поддается лечению с помощью эффективных медикаментов и хирургического вмешательства. Пациенты часто получают длительную иммуносупрессивную терапию, поэтому тщательный мониторинг и профилактика осложнений имеют решающее значение.
Больницы, специализирующиеся на лечении миастении гравис (МГ).
Бангкокская кардиологическая больница готова оказывать помощь пациентам с миастенией гравис (МГ) с помощью команды высококвалифицированных врачей-специалистов и самых современных технологий лечения, помогая пациентам восстановить здоровье.
ссылаться :
1. Гил И. Вулф и др., Рандомизированное исследование тимэктомии при миастении гравис. N Engl J Med 2016; 375:511-522
2. Шен И. и др. Торакоскопическая лобэктомия с использованием одного или нескольких портов при раке легких: исследование с использованием метода сопоставления по пропенсити-скору. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i48-53
3. Сюй Г.В. и др. Проспективное сравнительное исследование влияния однопортовой и трехпортовой видеоассистированной торакальной хирургии на краткосрочное качество жизни при раке легких. Zhonghua Wai Ke Za Zhi. 2018 Jun 1;56(6):452-457
4. Mu JW и др. Сравнительное исследование однопортовой и трехпортовой торакоскопической лобэктомии и сублобэктомии при немелкоклеточном раке легких на ранней стадии. Китайский медицинский журнал (англ.). 2015 окт. 20;128(20):2731-5.
5. Янг Р. и др. Является ли торакоскопическая хирургия с использованием одного порта менее болезненной, чем хирургия с использованием нескольких портов? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2015 март;20(3):409-14
