Muskelschwäche ist ein häufiges Symptom, das meist vorübergehend auftritt, z. B. nach schwerer Arbeit oder nach dem Sport. Bei Menschen mit allgemeiner Muskelschwäche oder sich verstärkenden Symptomen handelt es sich jedoch um eine Anomalie, die in der Regel mit Nerven- und Muskelerkrankungen in Verbindung steht. Eine häufige Erkrankung, die Muskelschwäche verursacht, ist die Myasthenia Gravis, kurz MG genannt. (Myasthenia Gravis) (MG)
Was ist MG?
MG (Myasthenia Gravis) ist eine Erkrankung, die durch ein fehlerhaftes körpereigenes Immunsystem verursacht wird. Dieses Immunsystem produziert abnorme Proteine, die die Funktion der Nerven-Muskel-Verbindung hemmen und die vollständige Übertragung von Nervenimpulsen durch den Neurotransmitter Acetylcholin (Acetylcholine) verhindern. Dadurch tritt Muskelschwäche auf. Diese Krankheit tritt bei etwa 3 von 100.000 Menschen auf, sowohl bei Kindern als auch bei älteren Menschen. Die meisten Patienten sind gebärfähige Frauen und ältere Männer. Die Symptome und Schweregrade variieren bei jedem Patienten. Bei leichten Symptomen sind meist die Augenlider oder die Augenbewegungen betroffen, was zu hängenden Augenlidern und Doppeltsehen führt. Wenn Sprachmuskeln betroffen sind, treten nasale Stimmen und Schluckbeschwerden auf. In schweren Fällen tritt Muskelschwäche in den Gliedmaßen auf, was zu Ermüdung und Erschöpfung führt. In sehr schweren Fällen kann es zu Atembeschwerden kommen, die eine Intubation und Atemgeräte erforderlich machen. Diese Symptome verschlimmern sich in der Regel bei vermehrtem Gebrauch der Muskeln und bessern sich nach einer Pause.
Da die genannten Symptome auch auf andere Krankheiten wie Myositis, Nervenkrankheiten oder Motoneuronerkrankungen zurückzuführen sein können, sind zusätzliche Untersuchungen erforderlich, um andere Krankheiten auszuschließen und MG zu bestätigen, z. B. durch neurophysiologische Tests unter Verwendung wiederholter elektrischer Stimulation der Nerven, Blutuntersuchungen auf krankheitsverursachende Proteine (Antikörper) und manchmal Augenkühlung bei hängenden Augenlidern. In manchen Fällen kann auch eine bestimmte Medikation diagnostisch hilfreich sein. Einige Patienten sollten eine CT des Brustkorbs erhalten, um vergrößerte Lymphdrüsen, bekannt als Thymus, zu sehen, die Funktion der Schilddrüse testen oder nach anderen Autoimmunerkrankungen suchen, die gleichzeitig auftreten können.
Behandlungsansätze für MG
Dies ist eine chronische Erkrankung, die aber gut behandelbar ist. Die meisten Patienten sprechen auf die Behandlung an und können zur Normalität zurückkehren. Die Behandlung muss mit Fachärzten geplant und individuell angepasst werden. Die Behandlung gliedert sich in 2 Haupttypen:
- Medikamentöse Behandlung
Bei milden Symptomen wie hängenden Augenlidern wird häufig das symptomlindernde Medikament Pyridostigmin (Pyridostigmine) oder der Handelsname Mestinon (Mestinon®) eingesetzt. Dieses Medikament verbessert die Funktion des Neurotransmitters an der Nerven-Muskel-Verbindung. Bei schwereren Symptomen sollten Immunsuppressiva wie Steroide oder stärkere Medikamente eingesetzt werden. Wenn Einzelmedikamente nicht wirksam sind, muss die Medikation anfangs hoch dosiert werden, um die Krankheit schnell zu kontrollieren, und dann langsam reduziert werden, um Rückfälle langfristig zu vermeiden. Der Arzt passt die Medikation an das Ansprechen jedes Patienten an. Jedes Medikament hat unterschiedliche Nebenwirkungen, die sorgfältig überwacht werden müssen. Patienten sollten nicht eigenständig die Medikation reduzieren oder absetzen, da dies zu schwerwiegenden Rückfällen führen kann, was Muskelschwäche, Schluckschwierigkeiten oder Atemprobleme verursacht, die eine Intubation erfordern. In solchen Fällen sind spezielle Medikamente wie intravenöses Immunglobulin (Intravenous Immunoglobulin) oder Plasmaaustausch in Krisenzeiten erforderlich und eine langfristige Behandlung zur Krankheitskontrolle muss fortgesetzt werden. - Chirurgische Behandlung
Der Thymus (Thymusdrüse) ist ein Organ, das sowohl lymphatisches Gewebe als auch eine endokrine Drüse ist und sich vor dem Herz und der großen Aorta hinter dem Brustbein (Sternal Bone or Breastbone) befindet. Die Drüse hat die Form eines Schmetterlings und ihre Hauptfunktionen sind die vollständige Entwicklung von T-Lymphozyten und die Produktion von Thymosin-Hormonen, um die Produktion von T-Zellen zu stimulieren. Im Normalfall wächst die Thymusdrüse bis zur Adoleszenz und schrumpft dann allmählich zu Fettgewebe im Erwachsenenalter.
( Lesen Sie: Thymom, keine leichte Angelegenheit, beobachten Sie sich genau )
Wie ist der Thymus mit MG verbunden?
Da MG mit immunologischen Abnormalitäten und dem Thymus zusammenhängt, einer Drüse, die T-Lymphozyten vollständig reifen lässt, haben Chirurgen in der Vergangenheit versucht, diese Drüse zu entfernen, und es zeigte sich eine positive Wirkung. Daher wurde diese Methode kontinuierlich angewandt. Im Jahr 2016 wurde eine Studie durchgeführt, die Patienten verglich, die nur medikamentös behandelt wurden, mit Patienten, die sich einer Thymektomie unterzogen. Es stellte sich heraus, dass die chirurgische Gruppe die Medikation stärker reduzieren konnte und insgesamt weniger Nebenwirkungen aufwies als die nur mit Medikamenten behandelte Gruppe1.
Wie viele Arten von chirurgischen Verfahren gibt es?
Die Thymektomie kann in 2 Typen unterteilt werden:
- Offene Operation ist die mediane Sternotomie, bei der ein langer Schnitt in der Mitte der Brust erforderlich ist, um das Brustbein zu durchtrennen und die Brust mit speziellen Instrumenten zu weiten. Dies war die anfängliche Technik, die Chirurgen verwendeten, um den Thymus zu entfernen.
- Thorakoskopische Chirurgie (Video – Assisted Thoracic Surgery oder VATS) ist die thorakoskopische Chirurgie der Brustorgane, bei der lange optische Instrumente und chirurgische Instrumente durch den Zwischenrippenraum eingeführt werden, ohne dass Rippen geweitet oder durchtrennt werden. Diese Methode unterscheidet sich von der offenen Operation dadurch, dass sie weniger postoperative Schmerzen verursacht, kleinere, seitliche oder unterbrustförmige Narben hinterlässt, ästhetisch anspruchsvoller ist, die Rückkehr zur Arbeit schneller ermöglicht und die durchschnittliche Krankenhausaufenthaltszeit 1 – 3 Tage gegenüber 5 – 7 Tagen bei offenen Operationen beträgt.
In der Vergangenheit hatten thorakoskopische Operationen etwa 3 – 4 Einschnitte (Multiportal VATS), wobei ein Einstiegspunkt für das Thorakoskop, ein weiterer für den Retraktor und ein dritter für chirurgische Instrumente vorgesehen war, mit einer Einschnittgröße von 3 – 4 Zentimetern. Die Platzierung des Thorakoskops erfolgt im 7. bis 8. Zwischenrippenraum, während der Haupteinschnitt und der Retraktoreinschnitt im vorderen und hinteren 4. bis 6. Rippenraum gelegen sind. Daher ist, obwohl kleine Einschnitte verwendet und keine Rippen geweitet werden müssen, das Passieren mehrerer Zwischenrippenräume erforderlich. Menschliche Nerven verlaufen normalerweise dicht an der Unterkante jeder Rippe, und der Einsatz von Instrumenten kann nach der Operation weiterhin Schmerzen durch Irritation auf mehreren Nervenebenen verursachen.
Wie funktioniert die thorakoskopische Einzelport-Operation?
Heutzutage gibt es eine Weiterentwicklung der thorakoskopischen Chirurgie durch den Einsatz nur eines einzelnen Einschnitts (Uniportal VATS). Alle Instrumente werden durch eine an der hinteren Brust gelegenen Einschnittsführung von etwa 3 – 4 Zentimetern eingeführt. Diese Technik erfordert eine hohe chirurgische Kunstfertigkeit und speziell verlängerte Instrumente. Der operierende Arzt muss Erfahrung in der 2- und 3-Inzisionschirurgie haben. Patienten, die mit dieser Methode operiert wurden, berichten von geringeren postoperativen Schmerzen und einer höheren Zufriedenheit, ohne dass sich die Operationsergebnisse stark unterscheiden2-5.
Wie sollten MG-Patienten sich verhalten?
Da es sich um eine chronische Krankheit handelt, sollten Patienten die ärztlichen Anweisungen genau befolgen, um die beste Genesung zu erreichen. Da die meisten Patienten langfristig Steroide einnehmen, ist die Verhinderung von Nebenwirkungen wichtig. Zu den häufigen Nebenwirkungen gehören gesteigerter Appetit, daher sollten kalorienreiche oder kohlenhydratreiche Lebensmittel vermieden werden, um Übergewicht und Diabetes zu verhindern. Die Anfälligkeit für Infektionen erhöht sich, weshalb Patienten den Kontakt mit kranken Personen vermeiden, jährlich eine Grippeimpfung erhalten und andere notwendige Infektionsschutzimpfungen erhalten sollten. Einige können hohen Blutdruck, Glaukom oder Katarakte entwickeln, was regelmäßige ärztliche Kontrollen erfordert. Patienten, die über Jahre Medikamente einnehmen müssen, sollten Kalzium und Vitamin D zur Vorbeugung von Osteoporose ergänzen. Regelmäßige körperliche Betätigung zur Stärkung und Gewichtskontrolle sowie der Verzehr von sauberen, gekochten Früchten und Gemüse bei gleichzeitiger Reduzierung von Stärke, Zucker und Reis sind zu empfehlen.
MG ist eine Autoimmunerkrankung, die Muskelschwäche verursacht und das Sehen, Schlucken, Sprechen sowie die Bewegungen der Gliedmaßen betreffen kann. Diese chronische Krankheit ist jedoch gut behandelbar, und es gibt medikamentöse und chirurgische Behandlungsoptionen. Aufgrund der oft erforderlichen langfristigen Immunsuppression sollten Komplikationen genau überwacht und vermieden werden.
Fachkrankenhäuser für die Behandlung von MG
Das Bangkok Heart Hospital bietet umfassende Betreuung für MG-Patienten durch erfahrene Fachärzte und fortschrittliche Technologien, um die Patienten wieder zu einer guten Gesundheit zurückzuführen.
Quellen:
1. Gil I. Wolfe et al, Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis. N Engl J Med 2016; 375:511-522
2. Shen Y et al. Single versus multiple-port thoracoscopic lobectomy for lung cancer: a propensity-matched study. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i48-53
3. Xu GW et al .A prospective comparative study examining the impact of uniportal and three portal video-assisted thoracic surgery on short-term quality of life in lung cancer. Zhonghua Wai Ke Za Zhi. 2018 Jun 1;56(6):452-457
4. Mu JW et al. A Matched Comparison Study of Uniportal Versus Triportal Thoracoscopic Lobectomy and Sublobectomy for Early-stage Nonsmall Cell Lung Cancer. Chin Med J (Engl). 2015 Oct 20;128(20):2731-5.
5. Young R et al. Is uniport thoracoscopic surgery less painful than multiple port approaches? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2015 Mar;20(3):409-14
